Morbo di Paget: cos’è, sintomi e cause, come si cura e rimedi

Il Morbo di Paget viene anche denominato come Morbo di Paget delle ossa e si presenta come una patologia di tipo cronico che colpisce il tessuto scheletrico dei soggetti adulti. In questo caso il turnover osseo risulta accelerato in diverse aree specifiche e provoca una fragilità della matrice, deformità e dolore.

La maggior parte dei trattamenti comprendono un piano terapeutico a base di farmaci, ma come si sviluppa il Morbo di Paget, qual è il suo corredo sintomatico e quali sono le possibilità di cura? Prosegui la lettura per trovare una risposta a tutte le domande!

Morbo di Paget: cos’è e cosa comporta

Il Morbo di Paget attacca il tessuto scheletrico adulto e si presenta come una patologia in grado di deformare la struttura e la matrice delle ossa stesse. In alcuni pazienti affetti dal disturbo si verifica una mutazione del gene SQSTM1, una conseguente attività accelerata del fattore nucleare kappa-B e degli osteoclasti. La patologia viene catalogata all’interno delle forme croniche e comporta un’alterazione dei processi della formazione ossea.

Tra le manifestazioni più evidenti in caso di Morbo di Paget si trova una formazione di tessuto osseo poco calcificato sulla linea del tessuto sano, generalmente provocata da un’infezione causata da mutazione genetica o proliferazione del paramyxovirus.

Manifestazioni della patologia e sintomi

Alla base delle manifestazioni del Morbo di Paget si trova un aumento anomalo del volume delle ossa del cranio, della schiena e degli arti inferiori. La deformazione comporta un corredo sintomatico particolarmente accentuato che comprende:

A causa dell’indebolimento della matrice ossea il Morbo di Paget può esporre la struttura scheletrica adulta al rischio di maggiori fratture, deficit di mobilità e curvamenti ossei anomali.  Il Morbo di Paget può manifestarsi durante la fase della crescita e dello sviluppo osseo, oppure a seguito delle risposte di adattamento della struttura ossea alle lesioni o fratture. In caso di patologia la struttura scheletrica risulta alterata a causa dell’eccessivo riassorbimento osseo in aree predefinite e specifiche.

La crescita anomala dell’osso comprende una struttura composta da lamelle e trabecole, un eccesso di tessuto connettivo all’interno degli spazi midollari, aumento della formazione dei vasi sanguigni. La nuova formazione ossea, a ridosso della struttura scheletrica sana, si dimostra più grande e maggiormente fragile, quindi soggetta al rischio di fratture, osteoporosi, deformazioni a carico delle ossa del cranio, del bacino, della colonna vertebrale e delle gambe, artrosi. La diagnosi del Morbo di Paget comprende raramente soggetti con un’età inferiore ai 40 anni e si dimostra maggiormente incidente in caso di terza età.

Cause della malattia ossea

In campo medico le cause del Morbo di Paget risultano odiernamente ancora sconosciute, ma si registrano casi di natura sporadica e singola, oppure fattori genetici di carattere ereditario. Tra le ipotesi più formulate si trovano:

  • malformazione dei geni: riscontrata soprattutto nei casi di natura ereditaria familiare, per via di trasmissione a carattere autosomico dominante. In questo caso la mutazione genetica interessa soprattutto il gene Sequestosome1, l’espressione di RANK, il fattore di crescita nucleare NFkB.
  • infezioni di natura virale: in questo caso la replicazione del virus all’interno delle cellule colpite può avvenire diversi anni prima dalla comparsa effettiva dei sintomi, proliferando in forma del tutto asintomatica. A causa dell’assenza di studi scientifici in grado di isolare il virus dalle cellule interessate tale ipotesi non trova conferme odierne in campo medico.

Diagnosi della patologia

L’unico modo per diagnosticare correttamente il Morbo di Paget passa attraverso un’indagine specifica del corredo sintomatico, anche se tuttavia può capitare di essere rilevata casualmente durante test diagnostici eseguiti per motivazioni secondarie. Le analisi mediche comprendono:

  • indagini radiografiche: in particolar modo l’esame RX grazie al quale valutare il segmento osseo eseguito in total body, oppure in zone specifiche come il cranio, il bacino, gli arti inferiori, la colonna lombare. Per diagnosticare l’estensione della patologia occorre eseguire una scintigrafia ossea con radionuclidi, una Tomografia Assiale Computerizzata (siglata in TAC) sfruttata anche per seguire il decorso della deformazione ossea.
  • analisi delle urine e del sangue: in questo caso si ricercano valori superiori alla norma di fosfatasi alcalina, aminotransferasi, calcio e fosfati.
  • analisi istologica: si esegue in caso di Morbo di Paget a decorso maligno, ma generalmente raro, dove l’aspetto della deformazione ossea rassomiglia in particolar modo alla struttura di un mosaico.

Come si cura? Trattamenti farmacologici

Odiernamente non esiste una cura specifica in grado di debellare il Morbo di Paget ma una serie di piani terapeutici basati soprattutto sulla somministrazione di farmaci prescritti in caso di dolore dovuto esclusivamente alla patologia, come forma preventiva alla degenerazione ossea in corso. Tra i farmaci maggiormente utilizzati si trovano:

  • Bifosfonati e calcitonina (contribuiscono alla soppressione dell’iperattività ossea, possono essere assunti per via orale oppure per via endovenosa).
  • Ibuprofene
  • Naproxene
  • Acetaminofene 
  • Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)
  • Aspirina 

L’assunzione orale di farmaci, soprattutto nel lungo periodo, può causare alcuni effetti collaterali come bruciore di stomaco e osteonecrosi della mandibola. In alcuni casi, tra i sintomi legati al Morbo di Paget, può presentarsi anche una carenza di vitamina D e calcio, per la quale ricorrere ad una terapia a base di bisfosfonato. I trattamenti farmacologi sopra citati non possono tuttavia essere assunti dai soggetti affetti da gravi patologie renali. In questi casi il medico può valutare l’ipotesi di una somministrazione alternativa a base di un ormone naturale come la calcitonina. 

Stile di vita e prevenzione

In caso di Morbo di Paget è importante sottolineare che non esiste, al momento, una terapia preventiva utile ma si possono modificare una serie di comportamenti e abitudini tra cui:

  • Ridurre il rischio di cadute e fratture ossee 
  • Svolgere regolare esercizio fisico (evitando gli sport estremi)

Alimentazione

Anche in questo caso non è possibile trovare una dieta alimentare giornaliera efficace contro la comparsa del Morbo di Paget.

Proprio come nel caso delle abitudini preventive è però consigliabile optare per alimenti ricchi di calcio e vitamina D, valutando l’assunzione di integratori alimentari dalle proprietà concentrare. Tra gli alimenti consigliati si trovano:

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