Cosa è la HS?

L' idrosadenite suppurativa, anche conosciuta come acne inversa o malattia di Verneuil, é una dolorosa malattia cronica,

orfana di diagnosi e terapie.

Interessa l'epitelio del follicolo pilifero e, secondariamente, le ghiandole sudoripare apocrine delle zone“inverse”, ovvero   le ascelle, i glutei, la zona perianale, l’inguine, il seno. Non disdegna di colpire anche  il collo, il  cuoio capelluto e l’addome.

Si manifesta con un’infiammazione della pelle, caratterizzata dalla comparsa noduli sottocutanei infiammatori (cisti), ascessi singoli o multipli, ricorrenti e recidivanti, e fistole. ( 1,3)

Le neoformazioni creano dei canali sottocutanei che le mettono in collegamento tra loro, estendendo il perimetro dell'infiammazione. Tipico della patologia é il fatto che gli ascessi si aprano (suppurazione), dando luogo alla fuoriuscita di pus ed altro materiale organico purulento risultato.

L’estensione e la gravità delle lesioni è molto variabile; alcuni pazienti presentano forme lievi che interessano una sola regione mentre, nella maggior parte dei casi, è presente un coinvolgimento a livello di più aree (3, 4, 5).

Non sappiamo la percentuale di prevalenza dell’ idrosadenite suppurativa. La letteratura scientifica internazionale riferisce dati differenti che oscillano tra  l'1% circa al 4% della popolazione generale.

In Italia ad oggi non è mai stata fatta una rilevazione statistico-epidemiologica.

La patologia colpisce soggetti di ambo i sessi, tuttavia sembra esserci una prevalenza maggiore nelle donne rispetto agli uomini (con un rapporto M:F da 1:2 a 1:5). Sono state riscontrate differenze di genere anche rispetto alla localizzazione delle lesioni: nel sesso maschile è più frequente l’interessamento della regione ascellare, inguinale e interglutea mentre, nella donna, la zona ascellare, sottomammaria e importante coinvolgimento della regione genitale.

L'esordio della patologia  è riscontrabile con maggiore frequenza tra le seconda e la terza decade di vita (20-30 anni), ma anche  in età pre-puberale o dopo i 50 anni circa (1, 3, 4, 6).


 

LA DIAGNOSI DI IDROSADENITE

Per formulare una corretta diagnosi è necessario effettuare un'attenta anamnesi del paziente e l’osservazione clinica (del tipo di lesione, della loro localizzazione elettiva e decorso) è possibile arrivare ad una diagnosi. Questo spesso comporta un ritardo di diversi anni nella  sua elaborazione. (1, 3, 4).

Più precisamente occorre valutare:

1) Le lesioni tipiche: noduli dolorosi sotto la pelle, anche profondi  che spesso progrediscono in un ascesso, sucessivamente in  fistola e  poi in  esisti cicatriziali anche importanti.

2) La localizzazione ( così come indicato nelle prime righe di questa sezione ) le ascelle, i glutei, la zona perianale, l’inguine, il seno,  il collo, il  cuoio capelluto, l’addome.

3) Le recidive e la cronicità. La comunità scientifica internazionale parla di idrosadenite suppurativa quando ci sono manifestazioni per almeno sei mesi.

 


Caratteristica comune riferita da tutti i pazienti di Inversa onlus  è il forte dolore, la limitazione dei movimenti, la compromissione delle zone intime, l'evoluzione negativa dei rapporti relazionali.


 

Per determinare il livello di gravità della malattia, il sistema di classificazione attualmente più utilizzato in ambito medico è la “Scala di Hurley”, che sulla base della presenza/assenza di ascessi, cicatrizzazioni, tragitti fistolosi e l’estensione soggettiva della malattia, permette di classificare 3 stadi di HS (4):

STADIO DI GRAVITA'

STADIO I:

Ascessi singoli o multipli, che inizialmente si presentano sottoforma di piccoli noduli duri

Poche regioni interessate, con lieve infiammazione (può essere confuso con l’acne conclobata e severa)

Assenza di esiti cicatriziali e tragitti fistolosi

STADIO II:

Ascessi ricorrenti, lesioni singole o multiple largamente distinte

Formazione di tragitti fistolosi e cicatrizzazione

STADIO III:

Diffuso coinvolgimento con ascessi multipli, fistole multiple connesse tra loro, ulcerazioni con suppurazione cronica .

Cicatrici ipertrofiche

 

LE CAUSE dell'idrosadenite suppurativa non sono ancora conosciute.

Tuttavia, alcuni studi hanno rilevato il coinvolgimento di alcuni fattori che potrebbero aggravare il quadro, quali: fattori genetici (malattia può divenire familiare), ormonali e stile di vita (fumo e obesità possono aggravare i sintomi della patologia) (4, 5, 6).

Da recenti  evidenze anche l'alimentazione ha un ruolo nella frequenza con cui si manifestano gli ascessi.

E’ importante sottolineare che HS non è una patologia contagiosa, né è causata da una scarsa igiene personale, come spesso supposto dal luogo comune ed anche erroneamente indicato in alcuni testi di studio in uso nelle facoltà di medicina (8).

Le continue lesioni dolorose e debilitanti, l’odore qualche volta sgradevole, l’isolamento a volte autoimposto per via dei sintomi stigmatizzanti, possono condurre ad una notevole riduzione della qualità della vita (4, 9).

 

INVERSA ONLUS CONSIGLIA DI

RECARSI DA UN MEDICO PER CONFERMARE LA DIAGNOSI;

RIVOLGERSI AI NUMEROSI ALTRI PAZIENTI ISCRITTI PER OTTENERE CONFERMA DELLE INDICAZIONI FORNITE IN MERITO AGLI SPECIALISTI CON MAGGIORE ESPERIENZA SU QUESTA SPECIFICA PATOLOGIA;

MODIFICARE LO STILE DI VITA E L'ALIMENTAZIONE;

RIVOLGERSI EVENTUALMENTE ALLO PSICOTERAPEUTA PER SUPPORTO PSICOLOGICO;

FAVORIRE ED INCENTIVARE UNA BUONA RELAZIONE CON I MEDICI RIFERENDO IL PROPRIO STATO DI SALUTE, LE TERAPIE EFFETTUATE E E L'ADESIONE A QUESTE, LE PROPRIE CONDIZIONI PERSONALI, FAMILIARI, ECONOMICHE E SOCIALI;

CHIEDERE AL MEDICO DI RIFERIMENTO INFORMAZIONI SULLE PRESCRIZIONI SUGGERITE, SULLE MODALITA' DI ASSUNZIONE DEI FARMACI, SULLE MEDICAZIONI DA EFFETTUARE E SULL'IGIENE PERSONALE.

INSTAURARE UNA RELAZIONE CON ALTRI PAZIENTI NEI GRUPPI  SUGGERITI DI MUTUO AIUTO;

RESTARE IN CONTATTO CON L'ASSOCIAZIONE PER SUPPORTO E CONSIGLI E PER TRASMETTERE LE ESPERIENZE CON LA COMUNITA' SCIENTIFICA, CON LE ISTITUZIONI E NELLA SOCIETA'

 


 

FONTI:

1.  Jemec GBE, Revuz J, Leyden JJ, (2006).  Hidradenitis suppurativa. Berlin: Springer Verlag

2.  Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GB, et al. (2008). What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol;17:455-72.

3. Jemec G. (2012) Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med.; 366:158-64

4. Zouboulis CC1, Desai N, Emtestam L. et al. (2015). European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol, 29(4):619-44.

Available at: http://www.euroderm.org/edf/index.php/edf-guidelines/category/5-guidelines-miscellaneous?download=45:guideline-hidradenitis-suppurativa.

5.  Alikhan A, Lynch PJ, Eisen DB. (2009). Hidradenitis suppurativa: A comprehensive review. J Am Acad Dermatol. 60(4):539-61

6. Inge E. Deckers, Hessel H. van der Zee, Errol P. Prens (2014) Epidemiology of Hidradenitis Suppurativa: Prevalence, Pathogenesis, and Factors Associated with the Development of HS. , 3, 1, pp 54-60

7. Zouboulis CC, Tsatsou F (2012). Disorders of the apocrine sweat glands. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K (eds) Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed, McGraw Hill, New York Chicago, pp 947-959.

8. The British Association of Dermatologists. Hidradenitis Suppurativa. Available at: http://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=88&itemtype=document  Updated June 2013. Accessed August 23, 2013.

9. Wolkenstein P, Loundou A, Barrau K, et al (2007). Quality of life impairment in hidradenitis suppurativa: a study of 61 cases. J Am Acad Dermatol, 56:621-3.